Diagnóstico Diferencial das Ptoses Palpebrais
Introdução
Ptose palpebral ou blefaroptose é a condição em que a margem da pálpebra superior está situada em um nível mais baixo que o normal, na posição primária do olhar, cobrindo mais do que 2 mm superiores da córnea (Figura 1). Pode ser causada por inúmeras condições neurológicas e neuromusculares além de processos locais e anomalias congênitas.
Figura 1 – Ptose a esquerda, síndrome de Horner congênita
Antes de discutir o diagnóstico diferencial das ptoses é importante tecer algumas considerações anatômicas e fisiológicas importantes. A fenda palpebral mede em torno de 9 a 10 mm no adulto e é determinada pela interação dos músculos que abrem e daqueles que fecham as pálpebras. A abertura da pálpebra é feita pelo elevador palpebral auxiliado por dois músculos acessórios, o músculo de Muller e o músculo frontal. O elevador da pálpebra é inervado pelo oculomotor, com fibras que se originam no subnúcleo do mesmo que está situado caudalmente no núcleo do oculomotor no mesencéfalo.
As fibras seguem pelo nervo oculomotor e ao nível do seio cavernoso prosseguem pela sua divisão superior. O subnúcleo do elevador sofre influência de controles supranucleares que se localizam nos lobos frontais, no giro angular e no lobo temporal. Estes controles explicam por que as pálpebras ficam mais ou menos abertas dependendo do estado de alerta. Quando se olha atentamente a algo as pálpebras chegam a abrir até 2 mm e ao contrário quando se está sonolento elas caem.
No entanto, na sua maior parte a influência inervacional sobre o subnúcleo do oculomotor destinado ao elevador da pálpebra se faz por controle reflexos mais baixos. Um dos reflexos mais básicos é a coordenação do controle das pálpebras um com o outro. Todos os movimentos de uma e outra pálpebra no indivíduo normal, são virtualmente idênticos. Além disso, a inervação simétrica dos dois olhos através da lei de Hering também funciona nas pálpebras. Quando um olho apresenta ptose, o contralateral se retrai na tentativa de melhorar. Se corrigirmos a ptose, a retração palpebral desaparece.
A atividade do elevador da pálpebra é ligada diretamente à dos outros músculos extraoculares. Um tônus inervacional semelhante entre o elevador da pálpebra e o reto superior existe. Quando se olha para cima os dois são inervados. Quando se olha para baixo os dois são inibidos, até a inibição máxima na parte inferior. Uma relação inversa de inervação entre o reto superior e o oculomotor existe quando se fecha a pálpebra com força ou durante o sono.
Parece também haver uma pequena sincronia entre o elevador da pálpebra e os músculos horizontais. Já se observou atividade do elevador em abdução e adução em uma certa porcentagem de indivíduos. Há também uma sincinesia entre o elevador da pálpebra e a abertura da boca. Muitos indivíduos quando solicitamos para abrir os olhos abrem a boca, e vice versa. Com relação a sincinesia entre elevador e orbicularis, observamos que durante o piscar voluntário ou periódico o tônus do elevador se extingue ao passo que o orbicularis contrai.
PSEUDO PTOSE PALPEBRAL
É importante considerar que diversas condições podem simular uma ptose palpebral. O termo pseudoptose se refere a uma aparente ptose não relacionada com alterações neurais, miopáticas ou neuromusculares. Pseudoptose pode ocorre no lado de um olho que é anormal no seu tamanho, forma ou posição.
Uma das causas mais importantes de pseudoptose é a existência de estrabismo vertical (Figura 2). Quando um olho se situa abaixo do outro, a pálpebra do olho hipotrópico acompanha o mesmo de tal forma que se posiciona também abaixo do nível do olho normal contralateral simulando uma ptose. A simples oclusão do olho normal permite o diagnóstico uma vez que o olho hipotrópico se eleva normalizando a posição da pálpebra. Pseudoptose pode ocorrer também por falta de suporte do globo ocular para a pálpebra no enoftalmo, na microftalmia congênita e na atrofia do globo ocular. O enoftalmo pode ocorrer em casos de atrofia da gordura orbitária e fraturas de assoalho da órbita e até na síndrome de Duane. Nesta síndrome quando ocorre adução do olho existe uma co-contração dos músculos retos medial e reto lateral (por anomalia inervacional) levando a enoftalmo e queda da pálpebra por falta de suporte do globo ocular.
Figura 2 – Pseudoptose por estrabismo vertical a direita. Observe também proptose daquele olho decorrente de tumor orbitário
Dermatocálase é um achado comum que também pode simular ou mesmo mascarar uma ptose (Figura 3). Esta condição resulta de um excesso de pele na pálpebra superior que leva a mesma a se dobrar sobre a margem palpebral. Da mesma forma, o edema palpebral em processo inflamatórios da pálpebra ou mesmo da conjuntiva tarsal superior pode simular uma ptose. Pseudo-ptose pode também originar de hiperatividade involuntária do músculo orbicularis. Quando está presente em apenas um lado, uma irritação local deve ser suspeitada, como por exemplo uma ceratite ou um corpo estranho. Da mesma forma pode ocorrer em quadros iniciais de blefaroespasmo que podem ser confundidos com a ptose decorrente de miastenia gravis. A hiperatividade do orbicularis pode também ser voluntária em casos de pseudo-ptose funcional (Figura 4).
Figura 3. Dermatocalaze bilateral
Figura 4. Pseudoptose a direita por hiperatividade voluntária do orbicularis. Observe o abaixamento dos supercílios a direita evidenciando a contração muscular
Outras considerações importantes no diagnóstico diferencial das ptoses são a retração palpebral ou exoftalmia no olho contralateral. Nos dois casos, dependendo da conformação facial e do aspecto prévio do paciente pode existir confusão, quando se considera a pálpebra normal como apresentando ptose, pela comparação com o olho contralateral anormal. Por fim devemos lembrar como causas de pseudoptose o epicanto, a assimetria facial e a atrofia de gordura da pálpebra superior levando a elevação do sulco orbitopalpebral. Inclui-se ainda nesse grupo pacientes com distopias oculares provocadas por lesões orbitárias que ao deslocar o olho para cima (tumores situados inferiormente) fazem com que a pálpebra cubra mais que 2mm da córnea levando à aparência de “ptose” (Figura 5).
Excluídas as causas de pseudoptose devemos dividir as ptoses verdadeiras em: congênita e adquirida.
Figura 5. Tumor orbitário (hemangioma) situado inferiormente esquerda levando ao deslocamento ocular para cima e pseudoptose palpebral esquerda
PTOSE PALPEBRAL CONGÊNITA
Esta é a anomalia palpebral mais comum. Embora ocasionalmente a ptose congênita seja neuropática como em pacientes com paralisia oculomotora ou síndrome de Horner congênita (Figura 1), na grande maioria dos casos, a ptose congênita é miopática, causada por falta de desenvolvimento do músculo elevador da pálpebra e seu tendão. (Figura 6)
A ptose congênita responde por 60 a 70% das ptoses e é bilateral em 25% dos casos. Pode ser uma anomalia isolada ou associada a outros defeitos como epicanto, anormalidades do ponto lacrimal, catarata congênita, anisometropia e particularmente estrabismo e ambliopia. Defeitos sistêmicos como alterações esqueléticas e auditivas podem também se associar a ptose congênita.
Figura 6. Ptose congênita
A ptose congênita freqüentemente se associa a limitação da elevação do olho acometido. A severidade da ptose varia bastante entre os indivíduos afetados. Em alguns casos a ptose é muito discreta enquanto que em outros é muito severa levando à baixa visual e elevação do queixo do paciente na tentativa de posicionar o eixo visual na fenda palpebral. Na maioria dos casos a ptose se mantém estacionária ao longo da vida. Nos casos mais severos com risco de ambliopia ou naqueles esteticamente ruins a cirurgia corretiva se mostra indicada.
A diferenciação com outras formas de ptose se faz pela anamnese cuidadosa, observação de fotos antigas e a observação de que não existe evidência de comprometimento pupilar ou de outros músculos inervados pelo oculomotor a não ser o reto superior, que muitas vezes se mostra acometido juntamente com a ptose.
PTOSE PALPEBRAL ADQUIRIDA
PTOSE NEUROGÊNICA
Ptose de origem neurogênica na grande maioria dos casos ocorre por lesão do nervo oculomotor ou da via simpática ocular. No entanto, em raras ocasiões pode também resultar de alterações supranucleares, quando se usa a denominação ptose “cerebral” ou “cortical”.
Ptose unilateral resultante de uma lesão em um hemisfério cerebral é um achado bastante raro, ocorrendo do lado oposto da lesão e geralmente é tão discreto que pode não ser diagnosticada, especialmente em pacientes sonolentos. Hoyt (1969) refere uma paciente com epilepsia temporal focal que sempre começava do lado da ptose e na qual alterações ao eletroencefalograma foram observadas do lado oposto da lesão. Nesta paciente fotografias antigas permitiram confirmar que a ptose era adquirida. Casos como este nos quais o diagnóstico de ptose supranuclear parece justificado são, no entanto, bastante incomuns. Da mesma forma, embora possível, a ocorrência de ptose bilateral por lesões supranucleares é também incomum. O substrato anatômico para este tipo de ptose não é bem definido. Esta ocorrência já foi relatada com lesões unilaterais do lobo temporal ou temporo-occipital e em lesões bilaterais que ocorrem nos lobos frontais.
A lesão do núcleo, do fascículo ou do nervo oculomotor, por outro lado representa uma causa muito mais comum de ptose neurogênica. O subnúcleo que inerva os músculos elevadores é uma estrutura única na linha média que se localiza na porção caudal do núcleo do oculomotor no mesencéfalo. As lesões que acometem esta região produzem ptose, que é bilateral e associada a outras disfunções oculomotoras como exotropia, limitação da elevação, adução, elevação ou depressão do olho, de acordo com o acometimento de outros subnúcleos do oculomotor. Nestes casos geralmente também ocorrem outros sinais mesencefálicos tais como paralisia do olhar conjugado vertical, lesão do nervo troclear e desvio skew, embora em alguns casos a ptose bilateral possa ser o achado predominante. As lesões mesencefálicas que podem causar ptose por acometimento do núcleo do elevador são inúmeras e incluem lesões isquêmicas, desmielinizantes, inflamatórias, infiltrativas e compressivas. Raramente este tipo de ptose pode ser congênita por aplasia ou displasia do núcleo do oculomotor.
A ptose por lesão do fascículo ou do nervo oculomotor é quase sempre unilateral. O diagnóstico é estabelecido pela observação do acometimento de outros músculos extraoculares levando a limitação da adução, elevação e abaixamento do olho acometido. O acometimento pupilar é bastante freqüente embora não seja obrigatório e esteja ausente em algumas condições, em especial vasculopatias.
Figura 7. Ptose por paralisia oculomotora. Observe o déficit de elevação e a midríase a esquerda (foto do meio) e o déficit de adução do olho esquerdo (foto abaixo).
É importante observar que o acometimento de outros músculos extraoculares e da pupila podem ser muito discretos e devem ser objeto de pesquisa cuidadosa. Deve ser avaliado o alinhamento ocular pela oclusão alternada dos olhos com o paciente fixando um determinado objeto, e colocando o paciente nas diversas posições do olhar, uma vez que em alguns casos a limitação da motilidade ocular pode ser bastante discreta. A medida do desvio ocular com o uso de lentes prismáticas é muitas vezes fundamental para se estabelecer o diagnóstico de uma paralisia oculomotora nos casos onde a limitação da movimentação ocular é discreta. É importante também a observação da ptose palpebral no que se refere à pesquisa de sinais de regeneração aberrante do nervo oculomotor, que se manifesta especialmente no olhar para baixo e para dentro quando se observa elevação (anormal) da pálpebra. A regeneração aberrante do oculomotor pode ocorrer após a recuperação de paralisias causadas em especial por lesões traumáticas e é um sinal diagnóstico importante em muitos casos. Mais importante ainda é a observação de regeneração aberrante primária onde os sinais de regeneração anômala ocorrem junto com o desenvolvimento da ptose e da paralisia oculomotora. Trata-se de um sinal bastante sugestivo de uma lesão compressiva de longa duração ao nível do seio cavernoso, em especial os meningiomas do seio cavernoso.
Ptose é também um sinal importante nas lesões da via simpática destinada aos olhos (síndrome de Horner). Observa-se ptose parcial que geralmente é discreta, variável e associada à miose ipsilateral. A miose pode passar despercebida se ambas as pupilas forem pequenas e se o paciente não for examinado com pouca iluminação (Figura 8). Pode-se observar também elevação discreta da pálpebra inferior e o enoftalmo é apenas aparente. Anidrose na face ipsilateral nem sempre está presente e a não se observa diplopia, diferentemente de várias outras causas de ptose.
Figura 8. Ptose e miose a esquerda por síndrome de Horner decorrente de lesão hipotalâmica acometendo o primeiro neurônio da via simpática.
Na síndrome de Horner a ptose geralmente não causa sintoma e é observada por algum parente do paciente ou representa um achado durante o exame. É importante estabelecer se a ptose é parte de uma síndrome de Horner ou representa uma pseudoptose associada a uma anisocoria fisiológica. Na síndrome de Horner a pupila não dilata após a instilação de colírio de cocaína a 5% e este teste pode auxiliar grandemente o diagnóstico. Estabelecido o diagnóstico de síndrome de Horner, podemos usar o colíro de hidroxianfetamina a 1% que auxilia na diferenciação do nível da lesão ao longo da via do simpático ocular. Se não houver dilatação pupilar à hidroxianfetamina, a lesão ocorreu no último neurônio da via enquanto que na lesão do primeiro ou segundo neurônio a pupila mostra dilatação após a instilação do colírio. Outro sinal que pode ser útil é a heterocromia da íris, que no entanto, está presente geralmente apenas na síndrome de Horner congênita (Figura 1).
PTOSE POR ALTERAÇÃO NA JUNÇÃO NEUROMUSCULAR
Alterações na junção neuromuscular freqüentemente causam ptose e incluem a Miastenia Gravis, a síndrome de Eaton Lambert e o botulismo. A Miastenia Gravis representa uma causa importante de ptose, sendo este o sinal de apresentação em torno de 25% dos casos. Geralmente a ptose ocorre de forma súbita em um olho mas logo se torna bilateral, embora geralmente predomine em um dos lados. Com muita freqüência a ptose alterna de um olho para o outro, sendo este um sinal patognomônico da miastenia. Os pacientes referem também que a ptose geralmente se acentua no final da tarde e varia bastante em intensidade durante o dia.
O diagnóstico da ptose decorrente de Miastenia Gravis depende em parte da observação de que não existem outros sinais indicativos de lesão no nervo oculomotor ou do simpático ocular. É particularmente importante observar a ausência de acometimento pupilar. Quanto à movimentação ocular esta pode também estar presente juntamente com a ptose, mas é importante observar que não existe uma paresia com características indicativas de acometimento do nervo oculomotor. No diagnóstico é extremamente importante a anamnese observando a tendência a acometimento bilateral, alternância de acometimento de cada olho e variabilidade grande da ptose durante o dia ou de um dia para outro. Um teste muito importante no exame de tais paciente é a observação da fadigabilidade palpebral. Observa-se que a ptose aparece ou se acentua quando solicitamos ao paciente para olhar para cima por aproximadamente 2 minutos (Figura 9). Outro sinal importante é a observação do “lid twitch”, descrito por Cogan. Quando pedimos ao paciente para olhar de baixo para cima, a pálpebra muitas vezes executa um movimento exagerado, além do necessário para o movimento ocular correspondente, para em seguida cair um pouco, o que levou aquele autor a usar o nome acima mencionado. O diagnóstico pode também ser auxiliado pelo teste do cloreto de edrofônio (Tensilon), por via endovenosa, que geralmente mostra melhora importante da ptose logo após a injeção sendo positivo em torno de 80 a 95% dos casos. O diagnóstico pode ainda ser auxiliado pelo uso da piridostigmina ou neostigmina por via intramuscular ou através da eletromiografia que mostra sinais característicos da miastenia.
Figura 9. Ptose na miastenia gravis. Observe a queda palpebral esquerda após olhar para cima durante 2 minutos.
Na síndrome de Eaton Lambert a ptose geralmente é discreta, bilateral e não representa uma queixa significativa do paciente. Quanto ao botulismo também pode causar ptose em torno de um terço dos casos. Nestas duas condições existem outros sinais clínicos que geralmente permitem com facilidade o diagnóstico da ptose.
PTOSE MIOGÊNICA
Ptose miogênica geralmente é bilateral e se desenvolve insidiosamente ao longo de vários anos. Os pacientes tendem a se adaptar ao déficit e geralmente se queixam apenas em estágios mais avançados da doença. O exame de fotografias antigas permite muitas vezes documentar a progressão da afecção ao longo de vários anos. Em alguns pacientes a ptose é isolada mas muitas vezes faz parte de um acometimento sistêmico mais amplo.
Clinicamente observa-se ptose bilateral, que não apresenta os sinais de fadigabilidade da miastenia, nem alterações musculares indicativas de paralisia oculomotora. A ptose pode ser isolada ou associada a oftalmoplegia externa, com comprometimento da musculatura ocular extrínseca. Não há envolvimento pupilar. A miopatia ocular ou oftalmoplegia crônica externa progressiva consiste em uma variedade de alterações que tem uma evolução lentamente progressiva, muitas vezes assimétrica, sendo a ptose o sinal inicial. Além da ptose observa-se envolvimento da musculatura extraocular com limitação da excursão dos olhos em todas as direções. Em decorrência do acometimento bilateral geralmente os pacientes não se queixam de diplopia. Algumas vezes ocorre o acometimento ocular se associa a acometimento sistêmico como bloqueio de ramo cardíaco e a retinose pigmentária como na síndrome de Kearns-Sayre. O diagnóstico da miopatia muitas vezes requer biópsia muscular, de preferência analisada à microscopia eletrônica. A idade de apresentação e a progressão pode variar bastante: a forma ocular pura com ptose e limitação da elevação dos olhos geralmente se inicia mais precocemente do que aquela quando existe extensão para os músculos proximais dos membros. Uma herança autossômica dominante ocorre em 15 a 30% dos casos.
Nos casos esporádicos o diagnóstico diferencial com miastenia pode ser difícil num primeiro momento. No entanto, a ausência dos sinais típicos da miastenia e de resposta aos anticolinérgicos permite a diferenciação.
A miopatia oculofaríngea é uma doença de herança dominante, geralmente começando em torno de 50 anos de idade com ptose bilateral progressiva sem oftalmoplegia e acompanhada mais tarde de disfagia. Tanto a ptose como a disfagia podem se tornar bastante severas. Outra condição que pode causar ptose miogênica é a distrofia miotônica onde a ptose bilateral e simétrica é comum, embora possa ser ausente em casos que tenham início tardio. O fechamento ocular também é comprometido e a diplopia é incomum, embora restrição simétrica da movimentação ocular possa estar presente.
PTOSE POR ALTERAÇÕES PÁLPEBRAIS LOCAIS
A ptose pode também ocorrer por alterações em especial senis, que ocorrem ao nível da pálpebra. Uma das formas mais comuns é a que ocorre na ptose senil ou ptose aponeurótica, onde ocorre deiscência da inserção do músculo elevador da pálpebra no tarso superior. Ocorre predominantemente em indivíduos idosos e representa uma causa bastante frequente de ptose.
Figura 10. Ptose senil acentuada por desinserção do músculo elevador da palpebral
Na maioria dos indivíduos a ptose é discreta e não representa um problema. A ptose geralmente é bilateral, embora possa ser assimétrica e se desenvolve gradualmente sem outras alterações e sem acometimento dos músculos extraoculares ou da pupila. Ocasionalmente ocorre ou se agrava após cirurgia de catarata e pode também ocorrer em indivíduos mais jovens, especialmente usuários antigos de lente de contato. As principais características deste tipo de ptose é a observação de uma boa excursão do músculo elevador da pálpebra, um sulco palpebral elevado ou ausente e um afilamento da pálpebra superior acima do tarso. Muitos indivíduos referem piora da ptose ao final do dia, o que confunde ocasionalmente com miastenia gravis.
Outras causas locais de ptose palpebral são os traumatismos diretos na pálpebra e os tumores palpebrais que ocasionam aumento do volume das mesmas e queda da pálpebra. Tais condições, no entanto, geralmente são bastante óbvias ao exame e não apresentam dificuldades ao diagnóstico.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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