Diagnóstico Diferencial dos Edemas de Papila
Edema de papila
Edema de papila se refere a uma alteração oftalmoscópica caracterizada pelo velamento e elevação das margens a papila ou disco do nervo óptico (Figura).
Assim, é um quadro sindrómico que ocorre em uma série de afeções do nervo óptico sendo o seu diagnóstico diferencial extremamente importante.
Denominação
A denominação papiledema é frequentemente usada, de forma errônea, como sinônimo de edema de papila, mas deve ser reservado apenas para descrever o edema de papila da hipertensão intracraniana. Assim, outros tipos de edema devem ser nominados de acordo com a sua causa como por exemplo: edema de papila da neurite óptica, edema de papila da neuropatia óptica isquêmica, etc.
Pseudo-edema de papila
Devemos inicialmente lembrar de causas de falsos edemas de papila. A principal condição a ser lembrada nesse caso são as drusas de disco óptico que simulam edema de papila. As drusas podem ser identificadas pelo examinador experiente, além de exames complementares como a tomografia de coerência óptica, a ultrassonografia e a pesquisa de autofluorescência.
As drusas também podem ser ocultas e levar grande confusão com neurite óptica, especialmente quando causam perda visual. ¹
Importante lembrar que existem outras causas de pseudo-edema de papila particularmente as anomalias congênitas do disco óptico como o disco óptico congenitamente cheio (crowded disc), a papila inclinada, a persistência de fibras de mielina e de remanescentes gliais e a hipoplasia de papila.
Causas de edema de papila
Excluídos os pseudo-edemas, devemos considerar as diversas causas de edema de papila que são:
Edema de papila da hipertensão intracraniana (papiledema)
É decorrente da transmissão da pressão intracraniana elevada através da bainha do nervo óptico, ocasionando bloqueio do fluxo axoplasmático das células ganglionares da retina e por consequência edema de papila. Trata-se de sinal importante podendo ser causado por processos expansivos e infecciosos intracranianos, bloqueio do sistema de drenagem ventricular, trombose de seios venosos durais. ²
A hipertensão intracraniana pode também ser de causa idiopática ocasionando a chamada síndrome do pseudotumor cerebral. ³
O edema de papila da hipertensão intracraniana tem as seguintes características:
- Episódios de obscurecimento visual transitório, frequentemente bilateral com duração de segundos, usualmente precipitados por mudanças na postura;
- Pode haver associadamente, cefaléia, náuseas, vómitos e diplopia, por paresia do VI;
- Acuidade visual relativamente preservada, com redução apenas discreta nas fases iniciais, mas podendo ser mais grave no papiledema no papiledema crônico;
- Edema de papila quase sempre bilateral, podendo ser assimétrica; Raramente, no entanto, o papiledema pode ser unilateral o que pode levar a grande confusão com outras causas de edema de papila; ⁴ ⁵
- Defeitos de campo visual de intensidade variável, mais frequentemente um degrau nasal inferior ou constricção generalizada. ⁶
É importante o diagnóstico correto do papiledema para orientar o tratamento adequado da causa da hipertensão intracraniana ou mesmo para evitar a perda visual nos casos crónicos. Em particular, na síndrome do pseudotumor cerebral pode ser necessário o tratamento cirúrgico sendo uma das alternativas importantes a fenestração da bainha do nervo óptico. ⁷
Neurite óptica
É o acometimento do nervo óptico decorrente de inflamação, infecção ou desmielinização do nervo e suas bainhas. Pode ser causa de edema de papila quando na sua porção anterior (papilite). Mas a neurite também pode ocorrer com fundo de olho normal sendo então considerada uma forma retrobulbar.
Diferencia-se das outras causas de edema de papila pelas características clínicas incluindo:
- Perda visual de evolução rápida, em poucos dias, sendo o acometimento geralmente unilateral;
- Idade preferencial de acometimento entre 15 e 50 anos;
- Presença de dor periocular que pode preceder a perda visual;
- Redução da acuidade visual que pode ser desde discreta até grave, sendo acompanhada de defeito pupilar aferente no olho acometido;
- Defeitos de campo visual que predominam na região central;
- Edema de papila usualmente discreto ou moderado. Hemorragias são incomuns.
A neurite óptica pode ser idiopática ou associada a várias doenças incluindo em especial a esclerose múltipla e outras doenças autoimunes em particular a neuromielite óptica. A perda visual geralmente é muito mais grave nas neurites ópticas decorrentes do espectro da neuromielite óptica. ⁸
A perda visual pode ser quantificada pelos dados clínicos em particular a acuidade e o campo visual (defeito predominante na região central), mas pode também ser avaliada utilizando-se a tomografia de coerência óptica de alta resolução, que possibilita a quantificação da perda neural retiniana decorrente da neurite óptica. ⁹
Neuropatia óptica isquêmica anterior (NOIA)
A NOIA é uma importante causa de edema de disco óptico no paciente idoso. Pode ser de causa multifatorial, a denominada NOIA não arterítica, ou ser causada por vasculites em especial a arterite temporal. Esta última é uma afecção grave que representa uma urgência médica, já que o diagnóstico precoce pode evitar a cegueira completa ou mesmo outras complicações decorrentes da doença.
Embora a arterite temporal seja a causa mais grave, a maioria dos casos é representada pela NOIA não arterítica, doença multifatorial onde estão envolvidos fatores predisponentes anatômicos do disco óptico ¹⁰, doenças sistêmicas predisponentes sistêmicos e fatores desencadeantes ¹¹ ¹²
O diagnóstico do edema de papila na NOIA é feito clinicamente. O edema de papila ocorre na fase aguda da NOIA e pode ser difuso ou setorial, geralmente não muito acentuado. O edema pode ser pálido ou hiperêmico, embora o primeiro seja mais comum. Na maioria dos casos existem hemorragias associadas e estreitamento arteriolar peripapilar. O diagnóstico é também baseado na idade do indivíduo (geralmente acomete indivíduos acima dos 50 anos), a história de perda súbita da visão e a presença de defeitos de campo visual que mais caracteristicamente são altitudinais.
Edema de papila nas neuropatias compressivas
Lesões orbitárias como a Orbitopatia de Graves, tumores e processos inflamatórios da órbita podem causar edema de papila. Na maioria dos casos o edema se acompanha de perda visual e proptose, limitação da motilidade ocular, aumento da resistência orbitária à retropulsão e sinais congestivos como quemose e hiperemia conjuntival. As causas mais comuns são a Orbitopatia de Graves e os tumores de crescimento rápido ¹³
O edema de papila nas neuropatias compressivas geralmente é discreto ou moderado e pode se acompanhar de engurgitamento venso, dobras de coroide e veias optocoroidais. A alteração visual varia grandemente dependendo da doença da órbita associada. Na suspeita de edema de papila por doença compressiva da órbita é fundamental solicitar exames de tomografia computadorizada e/ou imagem por ressonância magnética da órbita.
Neuropatias tóxicas
Neuropatias tóxicas representam um grupo heterogêneo de neuropatias ópticas que podem ser causadas por drogas e substâncias com características bastante diferentes entre si. Entre as drogas e susbtâncias tóxicas estão incluídas o etambutol, isoniazida, amiodarona, etileno glicol, álcool metílico e organofosforados. Muitas destas neuropatias não cursam com edema de papila e quando esse está presente geralmente é discreto, podendo ser acompanhado de hiperemia do disco óptico. O diagnóstico é feito principalmente levando-se em consideração os dados clínicos de história, tipo de perda visual, exposição à substância e características do defeito de campo visual.
Edema de papila em doenças oculares
As principais afecções oculares que podem ser acompanhadas do disco óptico são as uveítes, as oclusões vasculares retinianas e a hipotonia ocular. Edema de papila com uveíte pode ocorrer em várias condições incluindo iridociclites, uveíte intermediária, vitreítes e vasculites retinianas, doença de Harada, oftalmia simpática, necrose aguda de retina e coriorretinites justapapilares. O diagnóstico correto de cada uma dessas afecções é muito importante pois a confusão com doenças primárias do nervo óptico pode levar a encaminhamentos totalmente incorretos, investigações e tratamentos inadequados e/ou incorretos.
É muito importante ficar atento aos casos de coriorretinite justapapilares, que quando discretas podem confundir com neurite óptica levando a encaminhamento e investigação neurológicos desnecessários e errôneos. O exame clinico atento, a presença de células no vítreo, o tipo de defeito campimétrico e o uso de exames complementares como a angiofluoresceinografia e a tomografia de coerência óptica auxiliam para um diagnóstico correto.
Edema de papila em doenças sistêmicas
A hipertensão arterial acelerada, o diabetes mellitus e a uremia podem ser acompanhados de edema de papila decorrentes de neuropatias ópticas cuja fisiopatogenia não é bem determinada e por isso colocada de maneira separada daquelas mencionadas acima. Na hipertensão acelarada quando existe edema de papila este é acompanhado de sinais de retinopatia hipertensiva com vasoconstrição importante, hemorragias em chama de vela, exsudatos algodonosos e exsudados duros na retina. Acredita-se que seja uma forma especial e limitada de neuropatia isquêmica. A papilopatia diabética é uma forma particular de neuropatia óptica que foi usada para descrever o edema de papila de pacientes jovens com diabetes tipo I de longa duração. Alguns autores acreditam que seja na verdade uma forma de neuropatia óptica isquêmica ocorrendo em indivíduos mais jovens, com substrato vascular diferente e maior resistência do nervo óptico a perda visual. As principais características são: a) frequentemente bilateral; b)Função visual relativamente preservada; c) Presença de alterações telengiectásicas no disco óptico, mas sem sinais claros de neovascularização; d) Não se segue de atrofia óptica significativa.
Outras causas raras de edema de papila (geralmente discretos e associados a outras alterações retinianas mais evidentes) são a uremia, hipoxemia da alta altitude e doenças hematológicas graves com anemia severa.
